恶性萎缩性丘疹病的诊断检查
诊断
(一)好发于20~40岁,男性多见。
(二)皮肤损害:淡红色的圆形水肿性丘疹,好发生在躯干后背部等处,皮损逐渐形成中央脐凹、萎缩,外观瓷白色,周围血管扩张。皮损成批发生,逐渐增多。皮疹无明显不适。
(三)肠道坏死:由于小肠发生缺血性坏死,引起患者腹痛、呕吐、腹泻,由于多发性肠穿孔引起腹膜炎。
(四)粘膜侵犯:眼睛球结膜、口腔粘膜发生的损害与皮肤损害类似。病情容易反复发生。患者常因为小肠坏死、脑梗死等脏器损伤致死。预后差。
(五)组织病理:小动脉坏死、闭塞改变是其特征。
实验室检查:免疫球蛋白尤以IgA 显著升高,纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。此外,一般无阳性发现。
其他辅助检查:组织活检,主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。
鉴别诊断
但有时需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。
治疗方案
主要是对症治疗。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林与双嘧达莫(潘生丁)。虽可用皮质激素,但在晚期应注意发生肠穿孔的可能。亦可试用肝素治疗。
并发症 肠损害后可发生腹绞痛和便血,后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎。眼部损害球结膜可有白色无血管斑,脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。
